বিটা-গ্লোবিন হল একটি উপাদান (সাবউনিট) হিমোগ্লোবিন নামক বৃহত্তর প্রোটিনের, যা লোহিত রক্তকণিকার ভিতরে অবস্থিত। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, হিমোগ্লোবিনে সাধারণত চারটি প্রোটিন সাবুনিট থাকে: বিটা-গ্লোবিনের দুটি সাবইউনিট এবং আলফা-গ্লোবিন নামক একটি প্রোটিনের দুটি সাবইউনিট, যা HBA নামক আরেকটি জিন থেকে উৎপন্ন হয়৷
বিটা গ্লোবিন চেইনে অ্যামিনো অ্যাসিডের অবস্থান কী?
এই অ্যামিনো অ্যাসিডগুলির জন্য নির্দিষ্ট বেস সিকোয়েন্স হল: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG। সিকেল সেল হিমোগ্লোবিন (হিমোগ্লোবিন এস) এর ফলাফল হয় যখন, গ্লুটামিক অ্যাসিড যা সাধারণত ষষ্ঠ অবস্থানে থাকে বেটা গ্লোবিন চেইনে ভ্যালাইন দিয়ে প্রতিস্থাপিত হয়৷
বিটা গ্লোবিনের কাজ কী?
বেটা গ্লোবিন প্রোটিন হল হিমোগ্লোবিনের একটি উপ-ইউনিট, একটি প্রোটিন যা লোহিত রক্তকণিকার অক্সিজেন বহনকারী ফাংশন এর জন্য প্রয়োজনীয়। HBB জিনের উভয় কপিতে সিকেল সেল মিউটেশনে আক্রান্ত ব্যক্তিরা প্রোটিন তৈরি করে যা একসাথে জমে থাকে এবং লোহিত রক্তকণিকার আকৃতি ও আচরণে পরিবর্তন আনে।
কতটি বিটা গ্লোবিন চেইন আছে?
বিটা-থ্যালাসেমিয়া বিটা গ্লোবিন চেইনের সংশ্লেষণ হ্রাস (বিটা+) বা অনুপস্থিত (বিটা0) সংশ্লেষণের কারণে ঘটে। হিমোগ্লোবিন (Hb) টেট্রামার, যা দুটি আলফা গ্লোবিন এবং দুটি বিটা গ্লোবিন চেইন দিয়ে গঠিত (আলফা2বিটা2)।
বিটা গ্লোবিন কী দিয়ে তৈরি?
সমগ্র বিটা-গ্লোবিন প্রোটিন হল 146 অ্যামিনো অ্যাসিড দীর্ঘ। ইহা গঠিত8টি আলফা হেলিস - পালাক্রমে সংযুক্ত - যা "গ্লোবিন ফোল্ড" নামে পরিচিত তা তৈরি করে। বিটা-গ্লোবিন প্রোটিন একটি হেম গ্রুপকে আবদ্ধ করে - একটি লোহার পরমাণু সহ একটি ছোট অণু, যা অক্সিজেনকে আবদ্ধ করে।
