বিমূর্ত। ফসফরিলেজ কিনেস (PhK) হরমোনাল এবং নিউরোনাল সংকেতকে একীভূত করে এবং এটি গ্লাইকোজেন বিপাক নিয়ন্ত্রণে একটি মূল এনজাইম । PhK হল প্রোটিন কাইনেসগুলির মধ্যে একটি বৃহত্তম এবং এটি চার ধরনের সাবুনিটের সমন্বয়ে গঠিত, যেখানে স্টোকিওমেট্রি (αβγδ)4 এবং মোট মেগাওয়াট 1.3 × 106 ।
ফসফরিলেজ বি কিনেস কী করে?
ফসফোরাইলেজ কাইনেস (PhK) গ্লাইকোজেনের ভাঙ্গন শুরু করতে হরমোন এবং নিউরোনাল সংকেত সমন্বয় করে। এনজাইমটি নিষ্ক্রিয় গ্লাইকোজেন ফসফরিলেজ বি (GPb) এর ফসফোরিলেশনকে অনুঘটক করে, যার ফলে সক্রিয় গ্লাইকোজেন ফসফোরাইলেজ a.
ফসফরিলেজ বি কি?
ফসফরিলেজ a এবং ফসফরিলেজ b প্রতিটি সাবইউনিটে একটি একক ফসফোরিল গ্রুপ দ্বারা পৃথক। ফসফরিলেজ b ফসফরিলেসে রূপান্তরিত হয় যখন এটি প্রতিটি সাবইউনিটে একটি একক সেরিন অবশিষ্টাংশে (সেরিন 14) ফসফরিলেটেড হয়। নিয়ন্ত্রক এনজাইম ফসফোরাইলেজ কিনেস এই সমযোজী পরিবর্তনকে অনুঘটক করে।
ফসফরিলেজ বনাম কিনেস কী করে?
তাদের মধ্যে মূল পার্থক্য হল, কাইনেজ হল একটি এনজাইম যা একটি ফসফেট গ্রুপকে ATP অণু থেকে একটি নির্দিষ্ট অণুতে স্থানান্তরকে অনুঘটক করে যেখানে ফসফরিলেজ হল একটি এনজাইম যা একটি এনজাইম তৈরি করে। ফসফেট একটি জৈব অণুতে, বিশেষ করে গ্লুকোজ।
লিভার ফসফোরাইলেজ কিনেসের ঘাটতি হলে কী কী উপসর্গ দেখা দেবে?
এটি PHKB-সম্পর্কিত নামেও পরিচিতফসফরিলেজ কিনেসের ঘাটতি। GSD-IXa আক্রান্ত ব্যক্তিদের উপসর্গগুলি একই রকম। GSD-IXb-এ আক্রান্ত শিশুরা বর্ধিত লিভার (হেপাটোমেগালি), হাইপোগ্লাইসেমিয়া, পেশীর স্বর হ্রাস (হাইপোটোনিয়া), পেশী দুর্বলতা এবং বৃদ্ধিতে বিলম্ব হতে পারে যার ফলে শৈশব ছোট আকার হতে পারে।
