আর্জিনেজ-1 ঘাটতি হল একটি বিরল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি যা লিভার এবং লোহিত রক্তকণিকায় এনজাইম আরজিনেসের সম্পূর্ণ বা আংশিক অভাব দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। আরগিনেস ছয়টি এনজাইমের মধ্যে একটি যা শরীর থেকে নাইট্রোজেন ভাঙ্গতে এবং অপসারণে ভূমিকা পালন করে, একটি প্রক্রিয়া যা ইউরিয়া চক্র নামে পরিচিত।
আরজিনেস কোথায় পাওয়া যাবে?
অধিকাংশ স্তন্যপায়ী প্রাণীর মধ্যে, এই এনজাইমের দুটি আইসোজাইম বিদ্যমান; প্রথম, Arginase I, ইউরিয়া চক্রে কাজ করে এবং এটি প্রাথমিকভাবে লিভারের সাইটোপ্লাজমে অবস্থিত। দ্বিতীয় আইসোজাইম, আর্গিনেস II, কোষে আর্জিনাইন/অর্নিথাইন ঘনত্ব নিয়ন্ত্রণে জড়িত।
আরজিনেসের অভাব হলে কী হয়?
আর্গিনেসের ঘাটতি হল একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ব্যাধি যা অ্যামিনো অ্যাসিড আর্জিনাইন (প্রোটিনের একটি বিল্ডিং ব্লক) এবং অ্যামোনিয়া রক্তে ধীরে ধীরে জমা হতে পারে। অ্যামোনিয়া, যা শরীরে প্রোটিন ভেঙ্গে গেলে তৈরি হয়, মাত্রা খুব বেশি হলে বিষাক্ত হয়৷
আরজিনিনের ঘাটতি হলে কী হয়?
উপসর্গগুলির মধ্যে থাকতে পারে খাওয়াতে সমস্যা, বমি, দুর্বল বৃদ্ধি, খিঁচুনি এবং শক্ত পেশী যার প্রতিফলন বেড়ে যাওয়া (স্প্যাস্টিসিটি)। আরজিনেসের ঘাটতিতে আক্রান্ত ব্যক্তিদেরও বিকাশগত বিলম্ব, উন্নয়নমূলক মাইলফলক হারানো এবং বুদ্ধিবৃত্তিক অক্ষমতা থাকতে পারে।
আরজিনিনের ঘাটতির কারণ কী?
নীতিগতভাবে, তিনটি শর্ত রয়েছে যার ফলে আরজিনিনের ঘাটতি হতে পারে:আরজিনিনের খাদ্যতালিকাগত ঘাটতি হয় অনাহারে অথবা আর্জিনিনের মারাত্মক ঘাটতিযুক্ত খাদ্য গ্রহণ করে (যদিও সুস্থ প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে আরজিনিনের ঘাটতি দেখা যায় নি), আর্জিনিনের ক্যাটাবলিজম বৃদ্ধি পায়, …
