Agammaglobulinemia (ARA) X-লিঙ্কড Agammaglobulinemia (XLA) প্রথম 1952 ডঃ ওগডেন ব্রুটন দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। এই রোগটি, যাকে কখনও কখনও ব্রুটনস অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া বা জন্মগত অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া বলা হয়, এটি সনাক্ত করা প্রথম ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি রোগগুলির মধ্যে একটি।
Hypogammaglobulinemia এবং agammaglobulinemia এর মধ্যে পার্থক্য কি?
"হাইপোগামাগ্লোবুলিনেমিয়া" মূলত "অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া" এর সমার্থক। যখন পরবর্তী শব্দটি ব্যবহার করা হয় (যেমন "এক্স-লিঙ্কড অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া") এটি বোঝায় যে গামা গ্লোবুলিনগুলি নিছক হ্রাস পায় না, তবে সম্পূর্ণ অনুপস্থিত।
আগামাগ্লোবুলিনেমিয়া কিসের কারণ?
X-লিঙ্কযুক্ত অ্যাগামাগ্লোবুলিনেমিয়া একটি জেনেটিক মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট হয়। এই রোগে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সংক্রমণের বিরুদ্ধে লড়াই করে এমন অ্যান্টিবডি তৈরি করতে পারে না। এই রোগে আক্রান্ত প্রায় 40% লোকের পরিবারের একজন সদস্য আছে যাদের এটি আছে।
Btk ঘাটতি কি?
BTK জিনের কয়েকটি মিউটেশন বিচ্ছিন্ন গ্রোথ হরমোনের ঘাটতি টাইপ III, একটি অবস্থা যা ধীর বৃদ্ধি, ছোট আকার এবং দুর্বল প্রতিরোধ ব্যবস্থা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়েছে। যে মিউটেশনগুলি এই অবস্থার সৃষ্টি করে তা BTK প্রোটিনের একটি অকার্যকর সংস্করণ তৈরি করে৷
XLA কি একটি SCID?
XLA কে ঐতিহাসিকভাবে সিভিয়ার কম্বাইন্ড ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি (SCID), অনেক বেশি গুরুতর ইমিউন ডেফিসিয়েন্সি ("বাবল বয়েজ") হিসেবে ভুল করা হয়েছিল। একটি স্ট্রেনপরীক্ষাগার মাউস, XID, XLA অধ্যয়ন করতে ব্যবহৃত হয়। এই ইঁদুরগুলিতে মাউস Btk জিনের একটি পরিবর্তিত সংস্করণ রয়েছে এবং XLA-এর মতো একই রকম, তবুও মৃদু, রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার ঘাটতি প্রদর্শন করে৷
